Si diagnostikohet sindroma Wolf Hirschhorn?
Si diagnostikohet sindroma Wolf Hirschhorn?

Video: Si diagnostikohet sindroma Wolf Hirschhorn?

Video: Si diagnostikohet sindroma Wolf Hirschhorn?
Video: Grayson’s Syndrome (The Only Known Case in Human History) 2024, Nëntor
Anonim

Të diagnoza konfirmohet nga zbulimi i një fshirjeje të ujk - Sindroma Hirschhorn rajoni kritik (WHSCR) nga analiza citogjenetike (kromozomi). Analiza konvencionale citogjenetike zbulon më pak se gjysmën e fshirjeve që shkaktojnë WHS.

Prandaj, a mund të zbulohet sindroma Wolf Hirschhorn?

Një test që mund të zbulojë më shumë se 95% e fshirjeve të kromozomeve në ujk - Hirschhorn quhet test “fluoreshence in situ hibridization” (FISH). Testet e bëra pasi fëmija juaj të lindë gjithashtu mund identifikojnë fshirjen e pjesshme të kromozomit.

sa është jetëgjatësia e dikujt me sindromën Wolf Hirschhorn? Mesatar jetegjatesia është i panjohur. Dobësia e muskujve mund të rrisë rrezikun për të pasur infeksione të gjoksit dhe në fund mund ta zvogëlojë atë jetegjatesia . Shumë njerëz, në mungesë të defekteve të rënda të zemrës, infeksioneve të gjoksit dhe krizave të pakontrollueshme, mbijetojnë deri në moshën madhore.

Prandaj, cilat janë simptomat e sindromës Wolf Hirschhorn?

Sindroma Wolf-Hirschhorn (WHS) është një çrregullim gjenetik që prek shumë pjesë të trupit. Karakteristikat kryesore përfshijnë një pamje karakteristike të fytyrës, rritje dhe zhvillim të vonuar, paaftesi intelektuale , ton i ulët i muskujve (hipotonia) dhe konvulsione.

Si trashëgohet sindroma Wolf Hirschhorn?

Midis 85 dhe 90 për qind të të gjitha rasteve të ujk - Sindroma Hirschhorn nuk jane të trashëguara . Ato rezultojnë nga një fshirje kromozomale që ndodh si një ngjarje e rastësishme (de novo) gjatë formimit të qelizave riprodhuese (vezët ose spermatozoidet) ose në zhvillimin e hershëm embrional.

Recommended: