Çfarë e shkakton sindromën Ellis Van Creveld?
Çfarë e shkakton sindromën Ellis Van Creveld?

Video: Çfarë e shkakton sindromën Ellis Van Creveld?

Video: Çfarë e shkakton sindromën Ellis Van Creveld?
Video: Recycled Prolonged Fieldcare Podcast 19: Infection, SIRS, and Sepsis 2024, Nëntor
Anonim

Ellis – sindromi van Creveld është shkaktuar nga një mutacion në gjenin EVC, si dhe nga një mutacion në një gjen johomolog, EVC2, i vendosur afër gjenit EVC në një konfigurim kokë më kokë. Gjeni u identifikua nga klonimi pozicional. Gjeni EVC hartohet në krahun e shkurtër të kromozomit 4 (4p16).

Prandaj, sa e zakonshme është sindroma Ellis Van Creveld?

Në shumicën e pjesëve të botës, Ellis - sindromi van Creveld ndodh në 1 në 60 000 deri në 200 000 të porsalindur. Është e vështirë të vlerësohet prevalenca e saktë sepse çrregullim është shumë e i rrallë në popullatën e përgjithshme.

Gjithashtu, cili është termi mjekësor EVC? Sindroma Ellis-van Creveld: Një lloj shtat i shkurtër me shkurtim të mrekullueshëm të skajeve të ekstremiteteve (krahët dhe këmbët), polidaktili (shifrat shtesë), bashkimi i kockave në kyçin e dorës, distrofia (rritje jonormale) e thonjve, ndryshimi në buza e sipërme e quajtur ndryshe "buzë e pjesshme lepur", "lidhje buzësh", etj., dhe kardiake

Në mënyrë të ngjashme, ju mund të pyesni, pse shumë individë Amish nga Lancaster County kanë sindromën Ellis Van Creveld?

Të sindromi është gjendet zakonisht në mesin e Rendit të Vjetër Amish të Pensilvanisë, një popullsi që përjeton "efektin themelues". Sëmundjet e trashëguara gjenetikisht si Ellis - van Creveld janë më të përqendruar në mesin e Amish sepse ata martohen brenda komunitetit të tyre, gjë që parandalon hyrjen e variacionit të ri gjenetik në

Çfarë është sindroma e polidaktilisë së brinjëve të shkurtra?

Sindroma e polidaktilisë së brinjëve të shkurtra (SRPS) është një displazi e rrallë e trashëguar, autosomale recesive, vdekjeprurëse e skeletit që mund të diagnostikohet nga USG prenatale. Karakterizohet nga mikromelia, brinjë të shkurtra , gjoks hipoplastik, polidaktili (para dhe postaksiale), dhe anomali të shumta të organeve kryesore.

Recommended: